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O que é fibrose pulmonar idiopática?

Conceito

Trata-se de uma doença crônica grave, não infecciosa e rara. É caracterizada pela formação de fibroses (cicatrizes) que obstruem os canais de trocas gasosas (oxigenação do sangue) e dificultam a respiração. Normalmente, apresenta evolução lenta e progressiva, porém fatal. Em média, os portadores da doença sobrevivem entre 2 e 4 anos após o diagnóstico.

Causas e fatores de risco

Estima-se que entre 13 e 18 mil brasileiros sejam diagnosticados com FPI e que a doença afete cerca de 10 a 20 para cada 100 mil pessoas no mundo - em sua maioria, homens fumantes e ex-fumantes acima de 50 anos que também possuem histórico familiar. Nesse contexto, mesmo sem indicações oficiais de prevenção ou conhecimento das causas, recomenda-se evitar o abuso de cigarro, já que o produto está fortemente associado ao problema. Contato com agentes infecciosos e com infecções pulmonares virais ou bacterianas também aumenta a incidência.

Sintomas e diagnóstico

Os sintomas se manifestam como falta de ar progressiva; tosse seca e prolongada; redução na oxigenação sanguínea, que acarreta uma coloração azulada das extremidades; falta de apetite; fadiga; perda de peso; refluxo gastroesofágico e pequena deformação na ponta dos dedos (baqueteamento digital).

O diagnóstico, a princípio, é feito com a avaliação do histórico clínico e exames físicos para avaliar o fôlego (testes de caminhada). Em um segundo momento, solicita-se tomografia computadorizada de tórax para averiguar a função pulmonar e possíveis alterações radiológicas. Se ainda assim não se confirmar o resultado, cogita-se a realização de biópsia pulmonar para ter acesso a fragmentos do pulmão que serão estudados em laboratório.

Tratamento

Por enquanto ainda não há cura para a fibrose pulmonar idiopática, mas além de suplementação de oxigênio, o tratamento envolve a utilização de remédios que reduzem o impacto dos sintomas e a progressão da doença, são os antifibróticos. O problema é que esses medicamentos não têm comprovação de sobrevida, podem desencadear sérios efeitos colaterais e são precificados em alto custo. Portanto, o tratamento medicamentoso deve ser estritamente acompanhado por um médico pneumologista, familiarizado com o diagnóstico de doenças intersticiais pulmonares. Em algum momento, o profissional também deve cogitar o transplante pulmonar, já que a cirurgia pode devolver qualidade e maior tempo de vida a esse tipo de paciente.

Fonte: Medical Site

05 de Dezembro de 2019

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